ID:
F125
Williams-Beuren sindrom
Üsul:
FISH
(Fluorescence In Sıtu Hybrıdızatıon)
Tam adı:
Williams-Beuren sindrom
Nümunə növü:
Nümunə miqdarı:
Nümunə qabı:
Qan
5 ml
Bənövşəyi qapaqlı tüb
Williams-Beuren sindromu (WBS) nadir genetik bir xəstəlikdir və 7-ci xromosomda yerləşən bir qrup genin (təxminən 26-28 gen) mikrodelesiyası səbəbindən meydana gəlir. Bu sindrom ilk dəfə 1961-ci ildə Dr. J.C.P. Williams və onun həmkarları tərəfindən təsvir edilib. Williams-Beuren sindromu təxminən 20,000 nəfərdən birində rast gəlinir.
Üzün xarakterik xüsusiyyətləri:
Geniş alın
Kiçik burun və burun deşikləri
Dolğun yanaqlar
Geniş ağız və dolğun dodaqlar
İri gözlər və mavi, ya da "ulduz" şəkilli göz qişası
Koqnitiv və davranış xüsusiyyətləri:
Koqnitiv inkişaf geriliyi (ümumiyyətlə, yüngül və orta dərəcəli)
Güclü sosial bacarıqlar və dostsevərlik
Anormal dərəcədə yüksək səviyyədə verbal qabiliyyət
Mükəmməl musiqi qavrayışı və ritm hissi
Artan diqqət və narahatlıq problemləri
Kardiovaskulyar problemlər:
Supravalvular aortal stenoz (aorta damarının daralması)
Digər ürək və damar problemləri (aorta koarktasiya, pulmoner stenoz)
Endokrin və metabolik problemlər:
Hiperkalsemiya (qanda kalsium səviyyəsinin yüksək olması)
Qalxanabənzər vəz problemləri
Diabet riski artmışdır
Həzm və qidalanma problemləri:
Qida intoleransları
Qəbizlik
Skelet və əzələ sistemi problemləri:
İncə bədən quruluşu
Bir qədər azalmış əzələ tonu (hipotoniya)
Əyri onurğa (skolioz)
Sensomotor problemlər:
Gözlərdə strabismus (çarpaz gözlər)
Yüngül eşitmə problemləri